Десять лет пути к верному диагнозу
На прием к ревматологу нашей клиники пришла женщина с жалобами на появление болезненных подкожных узлов, язв на лице, плечах, шее, после которых оставались глубокие рубцы. Пациентка в течение десять лет лечилась у дерматологов, хирургов, ревматологов, даже у психиатров (так как высказывались предположения, что она сама наносит себе эти травмы и царапает себя), но все безуспешно.
Ревматолог клиники Медсервис (Ижевск) заподозрила у пациентки очень редкое заболевание – панникулит Вебера-Крисчена. Диагноз ставится только на основании результатов биопсии кожи.
Этиология и патогенез неизвестны
Вот что известно о заболевании Панникулит Вебера—Крисчена или, как его еще называют хроническом рецидивирующем панникулите Вебера—Крисчена, панникулите лихорадящем рецидивирующем ненагнаивающимся, идиопатическом лобулярном панникулите. Это редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующим воспалением подкожной ткани или панникулитом, имеющим узловой характер. В результате воспаления и атрофии ткани возникают западения кожи.
Панникулит был впервые описан еще в 1925 году доктором Вебером. Доктор Крисчен выяснил, что это заболевание часто сопровождается лихорадкой. Тем не менее, до сих пор этиология и патогенез этого заболевания неизвестны. Но зато известно, что панникулит может быть спровоцирован травмами, воздействием высоких или низких температур, инфекциями, опухолями. Иногда заболевание связано с иммунными и гормональными нарушениями или побочными эффектами сильнодействующих лекарственных препаратов.
Проявления со стороны кожи
Чаще панникулитом заболевают женщины с избыточным весом в возрасте 20-40 лет. Проявляется оно узлами округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от одного до пяти сантиметров диаметре. Часто они вызывают болезненные ощущения. При этом, эти узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного и локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез, ягодиц, бедер. Последнее – это наиболее уязвимое место. Кожа над ними гиперемированная, приобретает синюшный оттенок, имеет отечный вид.
«Жизнь» узлов может длиться от одной двух-недель до нескольких месяцев или лет. Они могут исчезнуть полностью, не оставив следа, либо на их месте возникает небольшое западение, атрофия и гиперпигментацию кожи. В некоторых случаях образуются язвы.
Как уже было отмечено выше заболевание сопровождается лихорадкой и соответственно недомоганием, слабостью, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, мышечными болями. В многих случаях панникулит поражает внутренние органы. При исследованиях выявляется увеличение печени и селезёнки, полисерозит и поражение почек.
Почему было сложно поставить диагноз
Вернемся к нашей пациентке. Проблема заключалась не только в том, что заболевание само по себе редкое, но и в его атипичном протекании. Узлы появлялись на лице, шее, плечах, а не в характерных местах, и общие проявления были не очень выражены. Поэтому постановка диагноза была затруднительна.
Тем не менее, наш ревматолог, имея серьезный клинический опыт, заметил характерные признаки. Необходимая в этих случаях диагностика подтвердила первоначально поставленный диагноз. Пациентке было назначено лечение и сейчас на фоне положительной динамики, можно отметить, что ее состояние стало намного лучше. В настоящее время она находится под наблюдением ревматолога нашей клиники.